Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles
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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024
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Synonym(e)
Juveniles Riesenzellgranulom; Naevoxanthoendotheliom; Naevoxanthom; Peripheres Riesenzellgranulom; Riesenzellgranulom juveniles; Xanthelasma naeviforme; Xanthoma juvenile
Erstbeschreiber
Adamson, 1905; Mc Donagh, 1909
Definition
Benigne, überwiegend integumental, seltener systemisch auftretende, selbst-heilende, granulomatöse Erkrankung unklarer Ätiologie.
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Vorkommen/Epidemiologie
Häufigste Erkrankung innerhalb der Gruppe der juvenilenNon-Langerhanszell-Histiozytosen.
Assoziationen zurperipheren Neurofibromatose (NF Typ I) oder juvenilen, chronischen myeloischen Leukämie sind beschrieben.
Bei bis zu 50% der Patienten mit NF Typ I wird neben den typischen Café-au-lait-Flecken ein juvenilesXanthogranulom gfls. zusammen mit einem N. anaemicus gefunden (Ferrari F et al. 2014).
Bei 40-70% der Patienten treten Hautveränderungen bereits im 1. Lebensjahr auf.
Ätiopathogenese
Diskutiert werden Assoziationen zur Neurofibromatose Typ I oder juvenilen chronischen myeloischen Leukämie.
Manifestation
Überwiegend Beginn innerhalb des ersten Lebensjahres (etwa 80% der Fälle)
Auftreten bei 5-17% der Fälle bereits bei Geburt.
Kann (sehr selten) im Erwachsenenalter auftreten (20-30 Jahre).
Lokalisation
Meist Kopf und Stamm, seltener Extremitätenstreckseiten, Mundschleimhaut, Augen (Iris). Selten Befall innerer Organe (Leber, Lunge, Milz, Perikard, Knochen).
Klinisches Bild
Überwiegend solitär, seltener multilokulär oder disseminiert auftretende, weiche, elastische, zunächst rote, im weiteren Verlauf gelbe oder hautfarbene, meist völlig symptomlose Papeln, Plaques oder Knoten (meist 1-3 cm Ø) mit glatter oder leicht gefälteter, schuppenfreier Oberfläche. Das isolierte Riesenxanthogranulom kann größer als 5 cm werden.
Das JXG tritt überdurchschnittlich häufig (in rund 3% der Fälle)zusammen mit der derTypI-Neurofibromatose (NF1) auf (Miraglia E et al. 2022).
Histologie
Epidermis abgeflacht, kein Epidermotropismus. Dichte Infiltrate in der papillären und retikulären Dermis, bestehend aus Histiozyten, Schaumzellen und Riesenzellen vom Touton-Typ. Fokale lymphohistiozytäre Infiltrate sowie neutrophile und eosinophile Granulozyten. Infiltration tieferer Gewebe wie Faszien und Muskulatur häufig (30-40% der Fälle).
Immunhistologie: Stabilin-1(MS-1/HMWP), CD68 positive mehrkernige Zellen und CD163 positive Histiozyten (S100, CD1a negativ).
Differentialdiagnose
Tuberöse Xanthome: Auftreten im Erwachsenenalter.
Kutanes Mastozytom: Analoges klinisches Bild. Darier-Zeichen positiv.
Urticaria pigmentosa xanthelasmoidea
Langerhanszell-Histiozytose(eosinophiles Granulom): meist osteolytische Knochenläsionen; Haut selten betroffen; Histologie ist beweisend.
Komplikation(en)
Bei gleichzeitigem Vorliegen einer Neurofibromatosis generalisata Typ I ist das Risiko, an einer juvenilen chronische Leukämie zu erkranken, 20-30fach erhöht.
Therapie
Spontane Rückbildung zwischem dem 1. und 6. Lebensjahr möglich (40% d. Fälle). Abheilung unter Restpigmentierung, am Kapillitium ggf. mit Alopezie.
Ggf. Exzision einzelner Knoten, insbesondere bei störender Lokalisation (z.B. Auge).
Alternativ: Behandlung mit CO 2 -Laser.
Bei rascher Progression Glukokortikoide systemisch, z.B. Prednisolon (z.B. Solu Decortin H) 10 mg/Tag p.o., insbesondere bei Augenbeteiligung zur Verhinderung eines Glaukoms oder Visusverlustes.
Verlauf/Prognose
Spontanrückbildung zwischen dem 1. und 6. Lebensjahr. Restpigmentierung. Bei Augenbeteiligung Gefahr des Erblindens.
Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio
- Adamson NF (1905) Congenital xanthoma multiplex in a child. Br J Dermatol 17: 222-223
- Mc Donagh JER (1909) Spontaneous disappearance of an endothelioma (nevo-xanthoma). Br J Dermatol 21: 254-256
- Dehen L et al. (1990) Xanthogranuloma, type I neurofibromatosis and myelomonocytic leukemia with spontaneous regression. Ann Dermatol Venereol 117: 812-814
- Dehner LP (2003) Juvenile xanthogranulomas in the first two decades of life: a clinicopathologic study of 174 cases with cutaneous and extracutaneous manifestations. Am J Surg Pathol 27: 579-593
- Ferrari F et al. (2014)Juvenile xanthogranuloma and nevus anemicus in the diagnosis of neurofibromatosis type 1.JAMA Dermatol150:42-46
- Hügel H (2006) Fibrohistiocytic skin tumors. J Dtsch Dermatol Ges 4: 544-555
- Jung T (2000) Congenital manifestations of juvenile xanthogranuloma (large nodular form). Hautarzt 51: 423-426
- Margulis A (2003) Juvenile xanthogranuloma invading the muscles in the head and neck: clinicopathological case report. Ann Plast Surg 50: 425-428
- Miraglia E et al. (2022) Juvenile xanthogranuloma in neurofibromatosis type 1. Prevalence and possible correlation with lymphoproliferative diseases: experience of a single center and review of the literature. Clin Ter 173:353-355.
- Müller P (1995) Juveniles Xanthogranulom. Z Hautkr 70: 73-74
- Torok E et al. (1985) Juvenile Xanthogranuloma: an analysis of 45 cases by clinical follow-up, light and electron microscopy. Acta Derm Venereol 65: 167-169
- Utikal J et al. (2003) Cutaneous non-Langerhans' cell histiocytoses. J Dtsch Dermatol Ges 1: 471-491
- Wolff HH et al. (1975) Juveniles Xanthogranulom und Organmanifestationen. Hautarzt 26: 268-272
- Zvulunov A et al. (1995) Juvenile xanthogranuloma, neurofibromatosis, and juvenile chronic myelogenous leukemia. World statistical analysis. Arch Dermatol 131: 904-908
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